Десмоидная фиброма

.Десмоидная фиброма (ДФ) (агрессивный фиброматоз)- опухоль мягких тканей, развивающаяся из мышечно-апоневротических структур, состоит из зрелых фибробластов и избыточного количества коллагеновых волокон. Десмоидные фибромы относят к промежуточному типу фибропластических/миофибропластических опухолей, которые характеризуются местным агрессивным ростом и отсутствием способности к метастазированию.
По данным различных авторов частота встречаемости ДФ сравнительно мала и достигает 0,03-0,1% среди опухолей мягких тканей. ДФ не обладают способностью к метастазированию, поэтому основной задачей лечения является контроль местного роста опухоли. Эффективное лечение агрессивного фиброматоза остается сложной клинической задачей из-за быстрого инфильтративного роста и локального агрессивного поведения опухоли, проявляющегося нарушением функционального состояния, сдавлением органов и тканей.
Длительное время единственным методом выбора было хирургическое лечение ДФ, при этом частота рецидивов после операций достигала 24-90%, а расширение объема оперативных вмешательств не всегда влияет на вероятность развития рецидивов. Неудовлетворительные результаты хирургического лечения, нерезектабельные опухоли, а так же совершенствование знаний о патогенезе послужили предпосылкой для поиска других вариантов противоопухолевого лечения: химиотерапии, лучевой терапии, гормонотерапии. В отдельности ни один из методов не позволил добиться удовлетворительного результата, что в свою очередь привело к использованию различных сочетаний: гормонотерапии и лучевой терапии, хирургического лечения и гормонотерапии и т.д.
В настоящее время, несмотря на достижения в консервативном лечении, многие авторы продолжают рассматривать хирургический метод как основной в лечении ДФ. Показаниями к химиотерапии, гормонотерапии и облучению считаются повторные рецидивы или нерадикальные операции.
Анализ результатов хирургического лечения чрезвычайно сложен, так как публикации по этой теме среди отечественных и зарубежных авторов представляют собой в основном описание отдельных клинических случаев.
В настоящее время МНИОИ им. П.А. Герцена является ведущим учреждением в лечении десмоидных фибром. Накоплен колоссальный опыт как консервативного лечения (химиотрерапия, гормонотерапия, лучевая терапия), так и хирургического, а также комбинации этих методов.